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同族通婚已800年 意大利"奇怪"小村里人人不得病
2006年11月13日 11:29
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  在意大利威尼斯海岸附近的阿尔卑斯山中有一个人称“香格里拉”的意大利山村,村民饮食习惯与外界并无多大不同,但现代人的所有疾病几乎与他们绝缘。科学家们认为其中的奥秘竟然是他们近800年来一直实行同族通婚,从而让不好的基因在长期的自然进化中被淘汰掉。
  

    全村人都姓巴乌


  这个村庄名叫斯托卡雷多,现在成了意大利的“香格里拉”。因为地处偏僻,以前从来没有人去过。这儿的海拔比威尼斯要高出近1000米。大约800年前,传说一对丹麦夫妇最先在这处高地上扎起了帐篷,此后,村里的人们一直生活在自己的圈子里。因此,现在97%的村民都是同一个姓氏———巴乌,这些同族人之间还完全族内通婚。当地的说法就是:“只有巴乌族的人才了解巴乌人。”一位
正在研究这一人群的科学家说:“整个这个村庄在其全部的历史上,都是同一根藤上结出来的瓜。这是一个巨大的家庭。”
  在很多人的想象中,斯托卡雷多高峻而深远,村庄深灰色的石头上覆盖着黄色的苔藓,村子里干瘪的丑老太佝偻着身子。但斯托卡雷多根本不是这样。首先它并不遥远:与它同属一个镇的邻近的大村庄加里奥村,就在10分钟车程外。到旅游小镇阿西亚戈也只须再往山里走上数公里。这儿是高原地形,而不是陡峭的隘口。在秋日的暖烘烘的阳光下,山坡上的树叶开始变色,景色美丽得让人眩目。
  “马儿会死,巴乌家族人不会”
  斯托卡雷多村突然名声大震,是因为外面的人被种种疾病所困扰,而斯托卡雷多人却不会。3年前,一些试图了解种种罕见疾病背后的基因因素的科学家,偶然到了这个地方。在他们看来,这个村庄的价值在于它是一个基因孤岛,可以作为一个研究遗传物质DNA的理想实验平台。但他们却发现了另一个非同一般的事实———村上的人们健康得让人觉得不可思议。他们和常人一样吃吃喝喝,领养老金的老者在当地的酒巴里打牌,孩子们在街道上踢足球,女人们拆洗缝补,吸烟,闲聊。但就这些看来很平常的人就是有这样一种非同寻常的福气:耐活。当地人说:“马儿会死,巴乌家族人不会。”
  根据科学家调查,巴乌人的健康水平比意大利人高出许多。比如,在拥有能够预防心脏病的密度脂蛋白———“有益胆固醇”方面,意大利男性中存在问题者达23%,而斯托卡雷多村民中只有5.4%。得高血压的意大利男性和女性分别为33%和31%,而斯托卡雷多村民分别为6.5%、5.5%。他们几乎没听说过有什么高血压,很少有人得糖尿病,癌症更罕见,基因类疾病闻所未闻。
  

    与健康和饮食无关


  科学家找到这个神奇村庄纯属偶然。“有一位名叫安吉拉的小女孩曾经居住在斯托卡雷多附近的阿西亚戈,她在两年半前死于基因类疾病,”研究员巴希罗托回忆说,“我们找到了斯托卡雷多,了解到它在基因遗传上独一无二的特性。在这里获得的基因研究成果将不仅对我们和我们的病人有用,而且对整个人类都是如此。当地的一位医生引见了我们,帮助我们获得了村民们的信任。”
  他们采集了全部村民的血液及其它医学样本,渐渐地,一幅整个村庄不受疾病折磨的惊人图景呈现出来。但是,村民们的饮食习惯并不见得有多好。比如说,村民们奉行一种典型的大分量、过于丰富、多肉的饮食。这里拥有高胆固醇的村民的比例比意大利平均水平要高出许多,分别为38%和21%。但却不会患上相关的疾病。“有什么东西在保护着他们远离通常由高胆固醇带来的种种病症。我们的研究工作就是要找出哪种东西。”


  长期同族通婚淘汰不利基因


  经过研究,科学家认为,可能是同族通婚的传统让巴乌族人淘汰了不利基因,所以村民才能如此健康。
  科学家发现,除了地理位置偏僻外,造就村民们基因健康的关键因素是它在文化上的隔离与同一性:男人们也许会去很远的地方过上几个月,但他们都会娶一个当地的女人,在村里生儿育女。甚至在今天,外界诱惑已经如此之近,大多数人仍然在同村人中选伴侣。
  于是,一个让人百思不得其解的问题出现了:从遗传学上说,近亲结婚不是不好吗?想想为保持血统的“高贵”而近亲结婚,却饱受遗传疾病折磨的沙皇罗曼诺夫家族,血友病,低能儿,比比皆是。
  “在那些王室家族中起作用的是另外一套规则,”研究该村人口的另一位遗传学者乌罗斯·赫拉德尼克说,“他们总是拥有昂贵的医疗护理,因而经选择后留下来的并非健康的伴侣。如果像斯托卡雷多村一样,把健康作为选择伴侣的重要条件,那么所有不良基因肯定全被淘汰掉了。今天在巴乌族人当中已经找不到一例基因疾病。”赫拉德尼克为“巴希罗托罕见疾病研究所”工作,就是该研究所的不倦努力,才让斯托卡雷多变得如此出名。


  外出打工带动乡村经济


  意大利大多数乡村人口在不断下降,有的地方数十年没有过新生婴儿了。但斯托卡雷多与众不同,它不像那些小村一样死气沉沉,它充满活力而繁荣,到处都是孩子。但和以百计的村庄一样,斯托卡雷多并没有足够多的活儿让村民们忙碌。他们有外出打工的传统,尤其是当矿工。
  福图纳托年轻时曾去过法国,在那儿呆了8年。回来时带着足够的资金进入建筑业。从那以后,他一直在赚钱,如今已是村庄一大片住宅的主人。他的状况在这个390口人的村庄里很典型,村上现在有9家小公司,从事房顶修造,此外还有3家工厂,两家生产长裤,一家制造花瓶。“他们都不懒惰,”福图纳托32岁的儿子、村上的“百事通”韦莫尔说,“他们挽着袖子(干活)。”
  村里的大多数住宅都是仿造牧人小屋新近建造或者改造过的。夜间村道上排布着崭新的小汽车。不过数十年前公路还没有通到加里奥村,村民外出的唯一道路,还是走下“4444级台阶”前往火车站。“我们每年11月从工作的地方回来,”福图纳托说,“在家里呆到来年3月,等我们的钱会花光了,然后又外出打工。”


选稿:实习生 龚萌欣    来源:新闻晚报    
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