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霍金走了他或是世界上最知名的“渐冻症”案例

2018-3-14 16:04:53

来源:华龙网  作者:黄宇

    华龙网3月14日14时46分讯(记者 黄宇 通讯员 曾理)今(14)日上午,有媒体报道,当今最著名的理论物理学家之一,《时间简史》作者史蒂芬·霍金去世。霍金的另一个身份,可能是世界上最知名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者,俗称“渐冻症”。

    今日中午,陆军军医大学新桥医院神经内科主任杨清武教授在接受采访时表示,霍金在患病后能存活55年,也能让更多“渐冻人”看到希望的曙光,临床对于“渐冻症”的探索也一直在进行。

    据了解,1963年,当21岁的霍金被诊断为“渐冻症”时,医生说他只有2年可活。杨清武教授介绍,“渐冻症”是一种神经系统疾病,指上运动神经元和下运动神经元损伤,导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清,伴有肌肉跳动,检查身体发现腱反射(包括膝跳反射等)增强等症状。

    专家指出,每10万人中大约有4至6人有可能罹患这种疾病,中国有大约20万左右的患者,在临床上算是一种罕见病。绝大部分患者都是成年以后发病,早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭,大约80%的患者会在发病后5年内死亡。

    杨清武教授介绍,要早期诊断“渐冻症”,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。虽然目前临床对于“渐冻症”尚没有明确有效的治疗手段,但对于早期明确诊断的“渐冻症”,目前在临床研究中,尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸等与力如太联合应用,可以对该病进行保护性治疗。像霍金这样从21岁诊断到76岁过世,中间虽然疾病和治疗给他带来了痛苦,但这55年的生存寿命,也证明了有效的治疗可延缓疾病的发展进程,帮助患者延长寿命。

    此外,有国外研究人员在专业学术期刊发表论文,称发现了肌萎缩侧索硬化症(ALS)的基本病理:一种名为TIA1的蛋白突变,会影响蛋白的相变行为,造成控制肌肉的神经元死亡,进而导致ALS。研究人员称,这一发现或将为开发ALS的有效疗法开辟新途径。

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霍金走了他或是世界上最知名的“渐冻症”案例

2018年3月14日 16:04 来源:华龙网 

    华龙网3月14日14时46分讯(记者 黄宇 通讯员 曾理)今(14)日上午,有媒体报道,当今最著名的理论物理学家之一,《时间简史》作者史蒂芬·霍金去世。霍金的另一个身份,可能是世界上最知名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者,俗称“渐冻症”。

    今日中午,陆军军医大学新桥医院神经内科主任杨清武教授在接受采访时表示,霍金在患病后能存活55年,也能让更多“渐冻人”看到希望的曙光,临床对于“渐冻症”的探索也一直在进行。

    据了解,1963年,当21岁的霍金被诊断为“渐冻症”时,医生说他只有2年可活。杨清武教授介绍,“渐冻症”是一种神经系统疾病,指上运动神经元和下运动神经元损伤,导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清,伴有肌肉跳动,检查身体发现腱反射(包括膝跳反射等)增强等症状。

    专家指出,每10万人中大约有4至6人有可能罹患这种疾病,中国有大约20万左右的患者,在临床上算是一种罕见病。绝大部分患者都是成年以后发病,早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭,大约80%的患者会在发病后5年内死亡。

    杨清武教授介绍,要早期诊断“渐冻症”,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。虽然目前临床对于“渐冻症”尚没有明确有效的治疗手段,但对于早期明确诊断的“渐冻症”,目前在临床研究中,尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸等与力如太联合应用,可以对该病进行保护性治疗。像霍金这样从21岁诊断到76岁过世,中间虽然疾病和治疗给他带来了痛苦,但这55年的生存寿命,也证明了有效的治疗可延缓疾病的发展进程,帮助患者延长寿命。

    此外,有国外研究人员在专业学术期刊发表论文,称发现了肌萎缩侧索硬化症(ALS)的基本病理:一种名为TIA1的蛋白突变,会影响蛋白的相变行为,造成控制肌肉的神经元死亡,进而导致ALS。研究人员称,这一发现或将为开发ALS的有效疗法开辟新途径。